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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

“用电视机看电视怎么这么费劲？”记者调查智能电视使用“套路”******

　　“用电视机看电视怎么这么费劲？”

　　记者调查智能电视使用“套路”

　　● 智能电视机虽然增加了观看节目的可选择范围，但在使用过程中存在不少为人诟病的问题。从开关机广告到会员套娃式收费，从使用不方便、对老年人不友好到售后服务无法真正解决问题，智能电视机的一系列“套路”亟待改进

　　● 网络电视付费收看的情况十分普遍，一些消费者也愿意为收看心仪的电视节目付费。但会员能看多少剧、会员开通的费用等问题，在购买之前商家应当作出明确的提示，以便消费者在购买时能够根据自身需求来选择相应的服务，否则涉嫌侵害消费者知情权

　　● 为解决智能电视机使用过程中的问题，应当发挥市场的作用，倡导商家与广告经营主体追求利润的同时承担社会责任，积极进行内部合规治理体系建设，自觉减少甚至消灭一些不合理、不合法现象

　　□ 本报记者 张守坤

　　“看个电视怎么这么麻烦！”

　　今年春节期间，儿子送来新年礼物——一台超大屏液晶智能电视机。然而，从打开电视机那一刻起，家住河北廊坊的张秉成老爷子就吐槽不断。

　　“开机强制看广告，还不能跳过，主页各种图标，让人不知如何操作，好不容易点开一个电视剧，还得开通会员才能看整集。除了电视机本身的会员，还有各种App会员，想看卫视节目还得再买个机顶盒开通数字频道。用电视机看电视怎么这么费劲？”

　　近年来，从有线到数字再到网络，电视机技术飞速发展，如今的智能电视机在联网后，大大增加了观看节目的可选择范围。然而，《法治日报》记者近日调查发现，智能电视机在使用过程中存在不少为人诟病的问题。从开关机广告到会员套娃式收费，从使用不方便、对老年人不友好到售后服务无法真正解决问题，智能电视机的一系列“套路”亟待改进。

　　开机切屏广告不断

　　想看节目套娃收费

　　“每次打开电视就要看一段广告，关机的时候还要再来一遍，有时候点播个节目还要看广告。本来是想看电视的，结果被漫长的商品广告‘迎头痛击’。”江苏无锡的丁雷告诉记者，他家的智能电视机每次开机都会有30秒左右的开机广告，每次切换频道时，还会经常自动弹出“看电视会员，限时××元一年”等类似广告，这让他十分反感。

　　根据人民网财经研究院发布的《2021年智能电视开关机广告调研报告》，超过89.9%的被调查者表示家中的智能电视含有开关机广告，86.09%的厂商没有设置开关机广告的“一键取消或关闭按钮”，而72.73%的被调查者对开机广告表示“一秒都不能忍”。

　　值得注意的是，2020年，中国电子视像行业协会组织就制定了团体标准《智能电视开机广告服务规范》，其中有“开机广告播放总时长不应超过30秒，本规范推荐广告时长在15秒以内为宜”的规定。广告法规定，利用互联网发布、发送广告，不得影响用户正常使用网络。在互联网页面以弹出等形式发布的广告，应当显著标明关闭标志，确保一键关闭。

　　虽早有规定，记者在调查中发现，智能电视的开关机广告违规行为仍然十分普遍。不少智能电视的广告时长不仅超过30秒，而且并未在显著位置提供关闭标志，甚至根本没有跳过或关闭标志。

　　广告问题之外，不少受访者表示智能电视机的收费规则令人头疼，“花钱买了电视机之后，还要层层付费”。

　　来自安徽宿州的梁静在采访中说，她现在特别后悔买智能电视机。

　　“当时宣传是4K超高清画质、高保真音响系统，拥有它等于拥有家庭影院，买来才发现几乎看什么都要会员。”在梁静展示的开通会员界面记者看到，智能电视自带的会员包年是288元，而包季则要148元。而电视会员并不包括其他栏目会员，想看少儿频道要开通少儿频道会员，连续包月首月9.9元，学习频道则要开通298元年卡，综艺、教育、体育，各大节目类型想要观看都要开通会员。

　　记者计算发现，仅智能电视本身会员全部开通的话，一年的花费就要超千元。除此之外，如果还想在电视上通过网络视频平台收看节目，许多内容还要开通网络视频平台会员才能正常观看，并且该会员只能在TV端使用，和手机端并不互通。例如，某平台黄金会员可以在手机、平板、电脑三大平台使用，年卡为258元，而钻石会员仅仅只是多了一个电视TV端，年卡为448元，价格贵了近一倍。

　　“跟套娃一样，大会员里面带着小会员，买了小会员还有特殊会员。费用的设置规则就是引导你选择连续包月或者直接包年，否则就不划算。更可气的是有次我给孩子开通了一个月的少儿频道后，下个月运营商便自动续费，压根没提前提醒我。”梁静抱怨道。

　　2月1日，记者来到天津市和平区滨江道商业街，以消费者身份咨询了多家智能电视门店的销售人员。记者注意到，对于是否有开机广告、是否需要开通会员才能够正常观看节目以及是否收费、收费标准是什么等问题，如果不是主动问起，销售人员很少会提及上述话题。

　　中国法学会消费者权益保护法研究会副秘书长陈音江认为，目前智能电视、网络电视付费收看的情况十分普遍，一些消费者也愿意为收看心仪的电视节目付费。但会员能看多少剧、会员开通的费用等问题，在购买之前商家应当作出明确的提示，以便消费者在购买时能够根据自身需求来选择相应的服务，否则涉嫌侵害消费者知情权。同时，各种不实用节目却需要会员的设置、带有明显“算计”行为的支付设置，则可能涉嫌强制消费。

　　选项众多操作繁琐

　　对老年人极不友好

　　今年过年回老家，江苏镇江的王旭发现爷爷家的电视机自己居然都不会用了。

　　“遥控器就有三个，一个是网络电视的，一个是有线电视的，还有一个是有线电视机顶盒的。想从网络电视转成有线电视我试了半天也没成功。看电视本身是为了休闲，怎么操作变得这么麻烦？”王旭感叹。

　　王旭说，和以往的有线电视打开就能看不同，智能电视、网络电视操作起来和手机类似，屏幕上有各种选项，想看央视卫视还需要切换接收频道。“现在虽然电视联网后能看的节目变多了，看电视的‘门槛’却越来越高，想打开电视看自己想要看的频道，就像闯关一样，要点击无数选项才行。”

　　记者采访北京、天津、安徽、江苏等地多名群众后发现，现在每天看电视的绝大多数是中老年人，而对于中老年群体来说，智能电视机的操作显然过于复杂。王旭的爷爷每次开电视都要喊孙子帮忙，而邻居则是家里孩子每天早上把电视给父母调好再上班。

　　不便的地方还有不少。记者在调查中发现，网络电视出现画面卡顿、画面变形、设备使用等问题时有发生。河南新乡的李萍告诉记者，如果是直接通过网络电视开通有线电视会员看央视卫视，会占用家庭宽带，有时候看节目会有卡顿现象。

　　而当消费者向客服反映时，有的客服人员存在不管不问、不真正解决问题的情况。北京市民李飞家里智能电视机的有线电视机顶盒出了毛病，切换频道必须把遥控器放在离机顶盒一两米范围内对着按才有反应，换了机顶盒也没有解决问题。维修人员说是系统自身的问题，双方沟通拉扯了好几天，维修人员拒绝检修。

　　多方协同综合治理

　　改善用户电视观感

　　记者检索相关信息发现，智能电视、网络电视存在的问题，尤其是其中的广告乱象，从数字电视普及时就已经存在，并且多年来一直备受关注。这些问题为何迟迟得不到有效解决？

　　江苏省法学会经济法研究会理事长、江苏大学法学院副教授杜乐其认为，这是多种因素综合作用的结果。

　　他介绍说，首先是广告法律规范与新型广告类型之间的失配。随着互联网和数字经济的快速发展，广告业也得到了迅速发展，如今的广告方式更多样、传播范围更广、内容承载量更大、变化也更迅速，这加剧了广告的泛滥。数字或网络平台的嵌入，在丰富广告形式的同时，也使得广告的隐蔽性增强，运用相关法律规范识别广告的难度增加。其次，政府监管政策和力度方面存在不足。政府监管部门在执法过程中，没能真正做到严厉打击和强化监管。此外，监管部门的技术水平并不能够匹配市场发展势头，无法及时预防或者发现问题。

　　“广告行业组织、社会监督组织和消费者个人等存在监管缺位的现象。我国广告业的自律审查机制一直以来都没能形成一个完善的、多层次的自觉自律体系。在我国还没有专职性的自律机构，会员性协会的自律功能也尚未健全。广告自律功能的实现主要由广告经营者和广告发布者承担，但受利益驱使，作为广告经营者和广告发布者的个体性企业也难以做到都公正守法。消费者由于缺乏足够的激励、自身能力较弱等情况，在具体监督过程中发挥作用较小。”杜乐其说。

　　接受记者采访的专家认为，解决智能电视、网络电视广告、收费多、操作繁琐等问题，需要多方协同治理。

　　在中国政法大学副教授、中国法学会商法学研究会理事兼副秘书长朱晓娟看来，应当发挥市场的作用，倡导商家与广告经营主体追求利润的同时承担社会责任，积极进行内部合规治理体系建设，自觉减少甚至消灭一些不合理、不合法现象。《互联网广告管理暂行办法》等相关法律法规需要加强对违法行为的针对性调整。

　　“在法律责任上，以行政责任为主且处罚金额过低无法发挥威慑作用，应增加罚款金额，同时，宜增加民事责任的规定，综合发挥法律责任的作用。此外，地域管辖为主的行政管理体制以及事前监管力量的不足，加之受制于技术的运用，影响行政监管的效能，应构建信息共享与行政协作机制，省去移交管辖的成本，也应加强事前的抽查与监督，倒逼相关主体规范行为，同时加强技术的应用，主动发现广告违法行为并及时查处。还要发挥行业协会的自律引领作用，督促行业协会制定行业规范，加强行业自律，促进行业健康发展。”朱晓娟说。

　　在北京瀛和律师事务所律师唐薇看来，对于老年人群体来说，复杂的会员体系不利于其理解，智能电视商家应当明确提示、指引。例如手机、平板和电视不能通用这类问题，往往容易出现争议，更是应当在收费时明确标明购买该类会员后可以收看的范围与途径，避免争议的产生。

　　随着“现在电视大多是老年人看了”成为共识，不少受访群众希望能够对智能电视、网络电视进行适老化改造。有人建议，一些正能量、适合老年人群体观看的电视剧，应该实行免费观看。还有人认为，广电、三大运营商可以像其他App一样，把自己的IPTV机顶盒做成TV应用，放在电视应用商城里，需要的用户直接下载安装就行，这就能和以前一样一个遥控器“控制”一切。

　　中国传媒大学文化产业管理学院法律系主任郑宁认为，随着老龄社会的到来，老年观众越来越多，对智能电视进行适老化改造非常必要，既是贯彻老年人权益保障法的需要，也可以减少数字鸿沟。

　　“一些有助于优良家风建设、廉洁文化建设等的电影电视剧，运营商可以考虑公益播放，政府也可以采取补贴、资助、免税等手段鼓励这类片子的公益播放，从而传播社会主义核心价值观。”郑宁说。

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）