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来源:500快三2024-05-16 17:48

  

腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

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长江畔起歌声 2022世界大河歌会在重庆万州唱响******

  中新网重庆1月9日电 (记者 钟旖)1月8日晚,2022世界大河歌会在长江之畔的重庆市万州区唱响。来自世界各地的音乐家、国内知名歌手及重庆本土艺术家,通过“河”“和”“合”三个乐章,立体呈现世界大河流域的绚美诗情。

  据介绍,此次晚会是第十三届中国长江三峡国际旅游节重要主体活动之一,由重庆市人民政府主办,重庆市文化和旅游发展委员会、重庆市万州区人民政府承办。

图为2022世界大河歌会现场。 冉孟军 摄图为2022世界大河歌会现场。 冉孟军 摄

  本届晚会主题为“人类命运共同体——山水相依、命运与共”,紧紧围绕大河流域文明创作、表演,并将世界大河经典代表性曲目作为了演唱主线。

  “源发苍穹,潺潺溪水,浩浩江流,河流是大地的动脉,世世代代地滋润着大地、哺育着人民”……当晚,2022世界大河歌会在情景表演唱《生命的呼唤》中拉开序幕。

图为2022世界大河歌会现场。 冉孟军 摄图为2022世界大河歌会现场。 冉孟军 摄

  由女声独唱《Pokarekare Ana》、女声三重唱《Orinoco Flow》、合唱《蓝色多瑙河》、男声四重唱《黑龙江的波涛》、舞蹈《热情的土地》等节目组成第一乐章“河”,经来自世界五大洲的歌手倾情演唱,述说着河是生命之源、文明之泉,交织成一曲大地生命的河源之歌。

  在第二乐章“和”中,知名民族音乐人贺西格、创新民族乐团神骏乐团等艺术家领衔,用杂技《风起长江涌》、歌曲《春天来了》《美人谷》《远飞的大雁》、情景歌舞剧《川江号子情》选段等节目,生动地讲述了在文明交流话题下“和而不同”的智慧。

  第三乐章“合”中,歌舞《一起向未来》、歌曲《有没有人曾告诉你》《那个远方》《春天的芭蕾》《追寻》等,生动呈现了世界文明的形态多样、融合发展。

  据悉,世界大河歌会是重庆文旅融合的一张闪亮名片,是重庆文化艺术的探索实践,自2018年以来已在万州平湖之畔成功举办了四届,成功入选文化和旅游部“百姓大舞台”网络群众文化品牌活动,成为高品质的文化旅游品牌和世界各国艺术家共同演绎世界江河名曲和三峡文化的大舞台。(完)

  (文图:赵筱尘 巫邓炎)

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